Приложение к Приказу от 23.10.2008 г № 2048 Стандарт
Региональный стандарт медицинской помощи больным с дисахаридазной недостаточностью
1.Модель пациента
Категория возрастная: дети
Нозологическая форма: дисахаридазная недостаточность (лактазная)
Код по МКБ-10: Е 73.0, Е 73.1
Форма: первичная лактазная недостаточность, вторичная
Стадия/Варианты первичной лактазной недостаточности: врожденная (генетически обусловленная), взрослого типа (конституциональная), транзиторная
Условие оказания: стационарная помощь
1.1.ДИАГНОСТИКА
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| А01.17.001, А01.18.001 | Сбор анамнеза и жалоб при болезнях тонкого и толстого кишечника | 1 | 1 |
| А01.17.002, А01.18.002 | Визуальное исследование при болезнях тонкого и толстого кишечника | 1 | 1 |
| А01.17.003, А01.18.003 | Пальпация при болезнях тонкого и толстого кишечника | 1 | 1 |
| А01.17.004, А01.18.004 | Перкуссия при болезнях тонкого и толстого кишечника | 1 | 1 |
| А02.09.001 | Измерение частоты дыхания | 1 | 1 |
| А02.10.002 | Измерение частоты сердцебиения | 1 | 1 |
| А02.12.001 | Исследование пульса | 1 | 1 |
| А02.12.002 | Измерение артериального давления на периферических артериях | 1 | 1 |
| А04.14.001 | Ультразвуковое исследование печени | 1 | 1 |
| А04.14.002 | Ультразвуковое исследование желчного пузыря | 1 | 1 |
| А04.15.001 | Ультразвуковое исследование поджелудочной железы | 1 | 1 |
| А05.10.001 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| А05.10.007 | Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных | 1 | 1 |
| Определение содержания водорода, метана или меченного 14С углекислого газа в выдыхаемом воздухе | 0,5 | 1 | |
| А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,5 | 1 |
| А11.16.003 | Прицельная биопсия слизистой оболочки из дистального отдела двенадцатиперстной или тощей кишки с помощью эндоскопии | 0,5 | 1 |
| А08.16.003 | Морфологическое исследование препарата тканей дистального отдела двенадцатиперстной кишки и тонкого кишечника | 0,5 | 1 |
| А11.17.002 | Биопсия тонкой кишки эндоскопическая | 0,2 | 1 |
| Определение активности лактазы в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки | 0,2 | 1 | |
| А03.18.001 | Толстокишечная эндоскопия | 0,5 | 1 |
| А11.18.001 | Прицельная биопсия слизистой оболочки из толстой кишки | 0,5 | 1 |
| А08.18.001 | Морфологическое исследование препарата тканей толстого кишечника | 0,5 | 1 |
| А03.31.002 | Капсульная эндоскопия желудочно-кишечного тракта | 0,1 | 1 |
| А06.31.002 | Компьютерная томография органов брюшной полости | 0,1 | 1 |
| А06.17.004 | Рентгенография тонкой кишки | 0,1 | 1 |
| А06.18.002 | Ирригоскопия | 0,5 | 1 |
| А06.31.001 | Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза | 0,3 | 1 |
| А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 1 |
| А11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 1 |
| А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 1 |
| А09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.010 | Исследование уровня общего белка в крови | 1 | 1 |
| А09.05.011 | Исследование уровня альбумина в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.012 | Исследование уровня общего глобулина в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.014 | Исследование уровня глобулиновых фракций в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.046 | Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.026 | Исследование уровня холестерина крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.044 | Исследование уровня гаммаглютамилтрансферазы в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.031 | Исследование уровня калия в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.030 | Исследование уровня натрия в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.021 | Исследование уровня общего билирубина в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.022 | Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.041 | Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.042 | Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.007 | Исследование уровня сывороточного железа | 0,3 | 1 |
| А08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов в крови | 1 | 1 |
| А08.05.006 | Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) | 1 | 1 |
| А09.05.055 | Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови | 0,5 | 1 |
| Определение в сыворотке крови титра специфических антител к глиадину (AGA) классов IgG и IgA | 0,5 | 1 | |
| Определение в сыворотке крови титра специфических антител к эндомизиуму (ЭМА) классов IgG и IgA | 0,5 | 1 | |
| Определение в сыворотке крови титра специфических антител к тканевой трансглютаминазе (tTG) классов IgG и IgA | 0,5 | 1 | |
| А12.22.004 | Оценка глюкозотолерантного теста | 0,8 | 1 |
| Оценка лактозотолерантного теста | 1 | 1 | |
| Оценка сахарозотолерантного теста | 1 | 1 | |
| Оценка мальтозотолерантного теста | 0,3 | 1 | |
| А12.05.001 | Исследование оседания эритроцитов | 1 | 1 |
| А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 1 |
| А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 0,5 | 1 |
| А08.05.008 | Исследование уровня ретикулоцитов в крови | 0,5 | 1 |
| А08.05.010 | Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах | 0,5 | 1 |
| А08.05.009 | Определение цветового показателя | 1 | 1 |
| А09.19.002 | Исследование кала на скрытую кровь | 0,5 | 1 |
| А09.19.003 | Исследование кала на гельминты | 1 | 1 |
| А09.19.012 | Исследование кала на простейшие | 1 | 1 |
| А09.19.007 | Исследование физических свойств каловых масс | 1 | 1 |
| А09.19.008 | Исследование концентрации водородных ионов в кале (рН) | 1 | 1 |
| Определение суммарного количества углеводов в кале (проба Бенедикта) | 1 | 1 | |
| А09.28.001 | Микроскопическое исследование осадка мочи | 1 | 1 |
| А09.28.003 | Определение белка в моче | 0,5 | 1 |
| А09.28.023 | Определение удельного веса (относительной плотности) мочи | 1 | 1 |
| А09.28.053 | Визуальное исследование мочи | 1 | 1 |
| А12.06.016 | Серологические реакции на различные инфекции, вирусы | 0,5 | 1 |
1.2.ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 21 ДЕНЬ
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| А01.17.001, А01.18.001 | Сбор анамнеза и жалоб при болезнях тонкого и толстого кишечника | 1 | 21 |
| А01.17.002, А01.18.002 | Визуальное исследование при болезнях тонкого и толстого кишечника | 1 | 21 |
| А01.17.003, А01.18.003 | Пальпация при болезнях тонкого и толстого кишечника | 1 | 21 |
| А01.17.004, А01.18.004 | Перкуссия при болезнях тонкого и толстого кишечника | 1 | 21 |
| А02.09.001 | Измерение частоты дыхания | 1 | 21 |
| А02.10.002 | Измерение частоты сердцебиения | 1 | 21 |
| А02.12.001 | Исследование пульса | 1 | 21 |
| А02.12.002 | Измерение артериального давления на периферических артериях | 1 | 21 |
| А04.14.001 | Ультразвуковое исследование печени | 1 | 1 |
| А04.14.002 | Ультразвуковое исследование желчного пузыря | 1 | 1 |
| А04.15.001 | Ультразвуковое исследование поджелудочной железы | 1 | 1 |
| А05.10.001 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| А05.10.007 | Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных | 1 | 1 |
| Определение содержания водорода, метана или меченного 14С углекислого газа в выдыхаемом воздухе | 0,5 | 1 | |
| А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,5 | 1 |
| А11.16.003 | Прицельная биопсия слизистой оболочки из дистального отдела двенадцатиперстной или тощей кишки с помощью эндоскопии | 0,5 | 1 |
| А08.16.003 | Морфологическое исследование препарата тканей дистального отдела двенадцатиперстной кишки и тонкого кишечника | 0,5 | 1 |
| А11.17.002 | Биопсия тонкой кишки эндоскопическая | 0,2 | 1 |
| Определение активности лактазы в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки | 0,2 | 1 | |
| А03.18.001 | Толстокишечная эндоскопия | 0,5 | 1 |
| А11.18.002 | Прицельная биопсия слизистой оболочки из толстой кишки с помощью эндоскопии | 0,5 | 1 |
| А08.18.001 | Морфологическое исследование препарата тканей толстого кишечника | 0,5 | 1 |
| А03.31.002 | Капсульная эндоскопия желудочно-кишечного тракта | 0,1 | 1 |
| А06.31.002 | Компьютерная томография органов брюшной полости | 0,1 | 1 |
| А06.17.003 | Рентгенография тонкой кишки | 0,1 | 1 |
| А06.18.002 | Ирригоскопия | 0,5 | 1 |
| А06.31.001 | Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза | 0,3 | 1 |
| А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 2 |
| А11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 2 |
| А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 2 |
| А09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.010 | Исследование уровня общего белка в крови | 1 | 1 |
| А09.05.011 | Исследование уровня альбумина в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.012 | Исследование уровня общего глобулина в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.014 | Исследование уровня глобулиновых фракций в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.046 | Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.026 | Исследование уровня холестерина крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.044 | Исследование уровня гаммаглютамилтрансферазы в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.031 | Исследование уровня калия в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.030 | Исследование уровня натрия в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.021 | Исследование уровня общего билирубина в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.022 | Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 1 | 1 |
| А09.05.041 | Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.042 | Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.007 | Исследование уровня сывороточного железа | 0,3 | 1 |
| А08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов в крови | 1 | 2 |
| А08.05.006 | Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) | 1 | 2 |
| А09.05.055 | Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови | 0,5 | 1 |
| Определение в сыворотке крови титра специфических антител к глиадину (AGA) классов IgG и IgA | 0,5 | 1 | |
| Определение в сыворотке крови титра специфических антител к эндомизиуму (ЭМА) классов IgG и IgA | 0,5 | 1 | |
| Определение в сыворотке крови титра специфических антител к тканевой трансглютаминазе (tTG) классов IgG и IgA | 0,5 | 1 | |
| А12.22.004 | Оценка глюкозотолерантного теста | 0,8 | 1 |
| Оценка лактозотолерантного теста | 1 | 1 | |
| Оценка сахарозотолерантного теста | 1 | 1 | |
| Оценка мальтозотолерантного теста | 0,3 | 1 | |
| А12.05.001 | Исследование оседания эритроцитов | 1 | 2 |
| А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 2 |
| А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 0,5 | 1 |
| А08.05.008 | Исследование уровня ретикулоцитов в крови | 0,5 | 1 |
| А08.05.010 | Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах | 0,5 | 1 |
| А08.05.009 | Определение цветового показателя | 1 | 2 |
| А09.19.002 | Исследование кала на скрытую кровь | 0,5 | 1 |
| А09.19.003 | Исследование кала на гельминты | 1 | 1 |
| А09.19.012 | Исследование кала на простейшие | 1 | 3 |
| А09.19.007 | Исследование физических свойств каловых масс | 1 | 2 |
| А09.19.008 | Исследование концентрации водородных ионов в кале (рН) | 1 | 1 |
| Определение суммарного количества углеводов в кале (проба Бенедикта) | 1 | 1 | |
| А09.28.001 | Микроскопическое исследование осадка мочи | 1 | 2 |
| А09.28.003 | Определение белка в моче | 0,5 | 1 |
| А09.28.023 | Определение удельного веса (относительной плотности) мочи | 1 | 2 |
| А09.28.053 | Визуальное исследование мочи | 1 | 2 |
| А12.06.016 | Серологические реакции на различные инфекции, вирусы | 0,5 | 1 |
| А14.19.002 | Постановка очистительной клизмы | 0,1 | 4 |
| А14.31.004 | Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд | 0,25 | 8 |
| А14.31.005 | Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному | 0,5 | 4 |
| А18.05.012 | Гемотрансфузии | 0,15 | 2 |
| А19.18.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях кишечника | 0,1 | 10 |
| А25.17.001, А25.18.001 | Назначение лекарственной терапии при заболеваниях тонкого и толстого кишечника | 1 | 21 |
| А25.17.002, А25.18.002 | Назначение диетической терапии при заболеваниях тонкого и толстого кишечника | 1 | 21 |
| А25.17.003, А25.18.003 | Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях тонкого и толстого кишечника | 1 | 21 |
| Фармакотерапевтическая группа | АТХ группа | Международное непатентованное наименование | Частота назначения | ОДД | ЭКД |
| Панкреатические энзимы | 0,8 | ||||
| Панкреатин (в микрогранулах) | 0,5 | 30000 ЕД | 300000 ЕД | ||
| Панцитрат | 0,5 | 30000 ЕД | 300000 ЕД | ||
| Фермент лактаза | 0,8 | ||||
| Лактаза | 0,8 | 10 капсул (70 мг) | 210 капсул (1470 мг) | ||
| Пробиотики | 0,8 | ||||
| Бифиформ | 0,5 | 2 капс. | 20 капсул | ||
| Линекс | 0,5 | 6 капс. | 60 капсул | ||
| Цитопротекторы, пеногасители | 0,8 | ||||
| Диамектид | 0,8 | 4 пакета | 20 пакетов | ||
| Диметикон | 0,5 | 160 мг (20 мл) | 1600 мг (200 мл) |
--------------------------------
<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.